大前庭导水管综合征是内耳的一种先天性畸形，主要为前庭导水管扩大，故称为大前庭导水管综合征，发病时耳蜗毛细胞会受破坏，因此常伴有感音神经性听力损失等症状。
LVAS有什么症状？
主要表现为先天性耳聋（出生时就有听力下降，但有部分患儿可通过新生儿听力筛查），大多表现为婴幼儿期进行性、波动X音神经性听力损失（有部分患者表现为混合性）。常常是在感冒、 头部轻微的外伤，或周围环境压力的急剧变化，都可能诱发听力下降，如：乘坐飞行器，潜水，用力吹奏乐器，摒气 ( 如举重，大便 )，用力摒鼻等等。在急性发病期及时治疗，通常听力可以部分恢复，甚至有希望恢复到发病前的听力。
LVAS患者的前庭导水管与内淋巴囊有明显扩大，目前医疗手段无法治愈。如果听力已经下降只能通过助听器或人工耳蜗辅助听声。
父母家族里没人耳聋怎么会是遗传性的呢？
目前的研究认为，我国有96%的LVAS患者由于SLC26A4基因突变所致。致病的基因是突变的、隐性存在的，在家族中，患者可能隔代出现，甚至可能向上追溯三代四代也没有发病者。
如果父母再生育一个孩子，有没有可能还是LVAS呢？
如果仅从隐X病基因的遗传规律来看，如下图所示，蓝色是患者，黄色是正常人，双色是听力正常的携带者，患儿父母都是致病基因携带者，他们再生出LVAS孩子的风险概率是25%，有50%的概率生出无症状的携带者，有25%的概率生出正常的孩子，遗传规律与性别无关。综合来看，25%的几率发病，75%的几率听力正常。
患儿的父母如果想再育，可以在孕16-18周进行X穿刺，提取DNA进行基因检测，再根据诊断结果做出决定。
如果不愿面对选择的难题，想确保生育一个正常的宝宝，则需要通过试管婴儿的方法，通过植入前活检和遗传学分析，选择无遗传学疾病的胚胎来孕育。
患儿成年后生育子女，会不会也有LVAS呢？
患者与携带者再生出LVAS孩子的风险概率是50%，另50%的概率生出无症状的携带者。
两个LVAS患者生出的孩子都是LVAS患者。
总结
LVAS有明显的家族发病倾向，不仅患者父母与本人生育时需要注意，家族中听力正常者也可能是携带者，建议备孕前先进行基因检查，优生优育。