是由于上半规管表面位于中颅窝部位缺乏骨质覆盖引起。患者常见临床症状为自听过响及耳堵塞感,常诉能听到自己的血管搏动、眼球运动的声音;部分患者可出现受强声X,如听锅铲炒菜声或马路助X声,或中耳、颅内压增高时,如咳嗽、喷嚏捏鼻涕时触发眩晕。听力曲线图表现为2000Hz以下骨导听力下降,气导听力正常或下降;在低频部分出现明显的骨气导差,如下图;但鼓室导抗图正常“A”型,镫骨肌反射正常引出。结合颞骨CT影像可见:上半规管骨性缺损。
半规管裂隙综合症所表现出的特征性“低频区骨气导差”的听力曲线图主要原因是:半规管裂隙的存在,在内耳形成除前庭窗和蜗窗之外的“第三窗”。因“第三窗”分流自气导传入耳蜗的能量而导致气导听阈提高;同时,因半规管骨性裂隙降低了声能自骨导传入时的阻抗而使骨导听阈降低,故在低频区出现气骨导差。如果对听力曲线图,认识不清,部分患者可能因“不明原因”的传导性聋而行中耳探查术或疑为“耳硬化症”而行镫骨底板切除术。
总之,简单的听力曲线图,能给临床耳科疾病的诊断、治疗、及预后提供很多有价值的信息,如:反复低频波动性的听力下降,而无典型“梅尼埃病”症状的早期患者,耳科医师应当及早结合其听力曲线的特征性的变化,做出相应的鉴别诊断和必要的治疗。
当然在疾病的诊断过程中还必须详细询问病史,结合临床表现,及其他辅助检查结果等进行综合的诊断和鉴别诊断,为后期的治疗提供正确的方法和策略。